Hemofilia merupakan kelainan genetik pada darah akibat kurangnya faktor pembekuan darah. Meski terbilang langka dan tidak menular, kelainan pada sistem koagulasi ini tak boleh diabaikan dan harus segera ditangani untuk meminimalkan risiko yang lebih besar lagi, di antaranya kelumpuhan permanen.

Setiap tanggal 17 April, dunia memperingati Hari Hemofilia Sedunia. Selain memberi dukungan bagi para penyandang hemofilia, dunia mengampanyekan pentingnya informasi tentang penyakit ini serta bagaimana agar kelainan pada sistem pembekuan darah ini dapat dihindari.

Survei Global Tahunan 2019 yang dilakukan Federasi Hemofilia Dunia terhadap 115 negara, termasuk Indonesia, melaporkan, dari 324.648 orang yang mengalami gangguan perdarahan, terdapat 195.263 orang penyandang hemofilia.

Dari jumlah tersebut, terdapat pasien hemofilia tipe A sebanyak 157.517 orang, tipe B 31.997 orang, dan jenis tidak diketahui sebanyak 5.749 orang. Selain itu, terdapat 80.302 orang mengalami penyakit von Willebrand dan 49.083 kelainan perdarahan langka lainnya.

Survei tahunan tersebut juga mencatat, di Indonesia terdapat 2.214 penyandang hemofilia tipe A, 347 penyandang hemofilia tipe B, 123 penyandang hemofilia tak diketahui tipe, dan 22 orang memiliki kelainan genetik yang disebabkan kekurangan faktor von Willebrand.

Seorang penyandang hemofilia memiliki kemungkinan menurunkan penyakit ini. Oleh sebab itu, saat seseorang mengalami gangguan perdarahan, biasanya dokter menanyakan tentang riwayat medis keluarga. Diagnosis dini seperti tes fisik, skrining darah, dan faktor pembekuan darah merupakan langkah preventif untuk melihat apakah seseorang kekurangan faktor VIII (penyebab hemofilia A) dan faktor IX (penyebab hemofilia B).

Kasus hemofilia berat umumnya didiagnosis dalam tahun pertama kehidupan. Sementara untuk kasus ringan, kemungkinan tidak terlihat hingga usia dewasa. Oleh sebab itu, tidak sedikit orang baru menyadari dirinya mengidap hemofilia ketika sudah dewasa, misalnya setelah mengalami perdarahan berlebihan selama dilakukan pembedahan.

Perawatan

Biasanya, perawatan yang dilakukan untuk pengidap hemofilia parah adalah dengan penggantian faktor pembekuan spesifik melalui selang yang dipasang pada pembuluh darah. Upaya ini mampu meminimalkan perdarahan yang sedang terjadi. Mengutip dari Mayo Clinic, penanganan hemofilia, khususnya dalam skala ringan, juga bisa dilakukan dengan memberikan desmopresin guna merangsang tubuh melepaskan lebih banyak faktor pembekuan darah.

Upaya lainnya adalah memberikan obat pengawet gumpalan yang dapat membantu mencegah penggumpalan darah agar tidak rusak. Obat-obatan khusus yang dioleskan langsung pada area luka untuk meningkatkan pembekuan darah juga dimungkinkan.

Langkah lain yang tak kalah penting adalah dengan melakukan terapi fisik untuk meminimalkan gejala perdarahan internal pada persendian. Menggunakan tekanan dan perban, serta pengompresan menggunakan es juga dapat membantu mengatasi perdarahan. Vaksinasi hepatitis A dan B juga sebisa mungkin diberikan guna menghindari penularan penyakit melalui transfusi darah.